Болезнь Педжета: причины и лечение

Болезнь Педже­та, кото­рая пора­жа­ет кости, назы­ва­ет­ся так­же остео­дис­тро­фия (дефор­ми­ру­ю­щий остоз). Это пато­ло­ги­че­ское забо­ле­ва­ние, во вре­мя кото­ро­го про­ис­хо­дят нару­ше­ния в син­те­зе и вос­ста­нов­ле­нии кос­ных тка­ней по при­чине внеш­не­го и внут­рен­не­го вли­я­ния. Кости при том забо­ле­ва­нии ста­но­вят­ся хруп­ки­ми, уве­ли­чи­ва­ет­ся риск пере­ло­мов, обра­зу­ет­ся моза­ич­ная струк­ту­ра.

Так­же суще­ству­ет дру­гая болезнь Педже­та — раз­но­вид­ность рака, кото­рый пора­жа­ет сос­ки, аре­о­лы и обла­сти вокруг. При раке Педже­та боль­ше 95% стра­да­ют и от рака гру­ди. Это ред­кое забо­ле­ва­ние, одна­ко, пора­зить оно может оба пола: и жен­щин, и муж­чин. Сред­ний воз­раст, когда может раз­вить­ся эта болезнь, состав­ля­ет 62 года – жен­щи­ны и 69 — муж­чи­ны.

Причины появления болезни Педжета

болезнь Педжета

Болезнь Педже­та, пора­жа­ю­щая кости, обыч­но встре­ча­ет­ся у людей стар­ше 40 лет и с воз­рас­том про­грес­си­ру­ет. Пока не были уста­нов­ле­ны точ­ные при­чи­ны, одна­ко в меди­цине выдви­га­ют­ся сле­ду­ю­щие вари­ан­ты:
  • нару­ше­ние фос­фор­но-каль­ци­е­во­го мета­бо­лиз­ма;
  • вирус­ные забо­ле­ва­ния;
  • наслед­ствен­ность.

Соче­та­ние несколь­ких при­чин. В этом слу­чае воз­ни­ка­ют дис­тро­фи­че­ские про­цес­сы, как след­ствие, нару­ша­ет­ся пита­ние кост­ной тка­ни и при­оста­нав­ли­ва­ет­ся её обнов­ле­ние. Кости ста­но­вят­ся более мяг­ки­ми и теря­ют спо­соб­ность выно­сить при­выч­ные нагруз­ки.

Вра­чи выде­ля­ют две фор­мы дан­но­го забо­ле­ва­ния:

  1. Моно­ос­саль­ная — пора­же­ние толь­ко одной кости.
  2. Полиос­саль­ная — пора­же­ние несколь­ких костей.

Процессы изменения кости

Искривление ног

Болез­ни Педже­та под­вер­га­ют­ся отдель­ные кости, не было встре­че­но ни одно­го слу­чая гене­ра­ли­зо­ван­но­го пора­же­ния. Изме­не­ния в костях про­ис­хо­дят посто­ян­но, и это не зави­сит от нагру­зок. Болезнь име­ет три фазы, кото­рые зави­сят от того, какой пре­об­ла­да­ет про­цесс – рас­са­сы­ва­ние (остео­лиз) или вос­со­зда­ние кости (остео­ге­нез):
  1. Остео­ли­ти­че­ская. Участ­ки кости рас­са­сы­ва­ют­ся, обра­зу­ют­ся полые ямки;
  2. Актив­ная. Соче­та­ет в себе два про­цес­са — обра­зу­ют­ся полые ямки и одно­вре­мен­но идёт про­цесс раз­рас­та­ния кости. Она при­об­ре­та­ет нерав­но­мер­ную яче­и­стую фор­му;
  3. Неак­тив­ная. Кост­ная ткань заме­ща­ют­ся соеди­ни­тель­ной (остео­скле­роз).

Изме­не­ния серьёз­ные — труб­ча­тые кости искрив­ля­ют­ся, поверх­но­сти ста­но­вят­ся шеро­хо­ва­ты­ми. Ещё кости ста­но­вят­ся тол­ще, но их мас­са, наобо­рот, умень­ша­ет­ся. При пора­же­нии чере­па, он утол­ща­ет­ся до трёх-пяти сан­ти­мет­ров, про­ис­хо­дит дефор­ма­ция голо­вы. Если пора­жён позво­ноч­ник, то позвон­ки уве­ли­чи­ва­ют­ся и при­об­ре­та­ют при­плюс­ну­тую фор­му, из-за это­го обра­зу­ет­ся искрив­ле­ние позво­ноч­ни­ка.

загруз­ка…

Симптомы болезни Педжета

ортопеды

К самым пер­вым симп­то­мам отно­сят:
  • Пора­же­ние кости в обла­сти воз­ле суста­вов, сустав вовле­ка­ет­ся в болезнь;
  • Посто­ян­ная боль, кото­рая ста­но­вит­ся толь­ко силь­нее после отды­ха;
  • Ско­ван­ность, ухуд­ше­ние подвиж­но­сти;
  • Частые пере­ло­мы даже от сла­бо­го вли­я­ния на кость;
  • Искрив­ле­ние ног;
  • Суту­лость, боли в спине;
  • Мож­но про­щу­пать утол­ще­ния или неров­но­сти;
  • Изме­не­ния фор­мы голо­вы;
  • Нев­рит, сдав­ли­ва­ние нер­вов меж­ду шей­ны­ми позвон­ка­ми;
  • Частич­ная или пол­ная поте­ря слу­ха и/или зре­ния при про­бле­мах с костя­ми чере­па.

Диагностика болезни Педжета

Когда воз­ни­ка­ет подо­зре­ние на болезнь Педже­та, паци­ент дол­жен прой­ти лабо­ра­тор­ный ана­лиз кро­ви, кото­рый дол­жен опре­де­лить уро­вень каль­ция, маг­ния, щелоч­ной фос­фа­та­зы, фос­фо­ра. Так мож­но опре­де­лить сте­пень дис­тро­фи­че­ско­го про­цес­са, про­ис­хо­дя­ще­го в пора­жён­ной обла­сти.

Так­же будет назна­чен рент­ген, кото­рый пока­жет про­изо­шед­шие изме­не­ния — появ­ле­ние яче­и­сто­сти, обла­сти рас­са­сы­ва­ния. Рент­ген дол­жен пери­о­ди­че­ски повто­рять­ся, что­бы мож­но было отсле­жи­вать про­цесс и кон­тро­ли­ро­вать его. Допол­ни­тель­но могут назна­чить сцин­ти­гра­фию костей.

загруз­ка…

Лечение болезни Педжета

Лече­ни­ем дан­но­го забо­ле­ва­ния зани­ма­ют­ся орто­пе­ды. Основ­ны­ми в лече­нии явля­ют­ся такие пре­па­ра­ты как бис­фос­фо­на­ты. Они спо­соб­ны замет­но замед­лить про­цес­сы пере­стро­е­ния кост­ной тка­ни, но при­ём дан­ных средств дол­жен быть доволь­но дли­тель­ным.

Болезнь Педже­та не под­да­ёт­ся пол­но­му лече­нию, но раз­ви­тие болез­ни мож­но замед­лить на годы. Для это­го нуж­но прой­ти курс лече­ния дли­тель­но­стью око­ло шести меся­цев и по необ­хо­ди­мо­сти его нуж­но про­хо­дить повтор­но. Но у пре­па­ра­тов есть побоч­ные эффек­ты, поэто­му дозы и дли­тель­ность кур­са может уста­но­вить толь­ко врач.

При силь­ных болях назна­ча­ют несте­ро­ид­ные сред­ства, напри­мер, ибу­про­фен, пара­це­та­мол или Дик­ло­фе­нак. Так­же обя­за­те­лен вита­мин Д и каль­ций.

Возможные осложнения

К основ­ным ослож­не­ни­ям, кото­рые могут воз­ник­нуть в про­цес­се болез­ни Педже­та, отно­сят:

  • пато­ло­ги­че­ские пере­ло­мы, кото­рые при­во­дят к нару­ше­нию дви­же­ния;
  • пора­же­ние слу­ха;
  • раз­ви­тие сар­ко­мы.

Что­бы предот­вра­тить или, по край­ней мере, сде­лать более мед­лен­ным про­цесс обра­зо­ва­ния ослож­не­ния, нуж­но свое­вре­мен­ное лече­ние и посто­ян­ное наблю­де­ние у вра­ча-орто­пе­да.

Рак Педжета

Рак Педже­та — фор­ма онко­ло­ги­че­ско­го забо­ле­ва­ния молоч­ных желез, кото­рая пора­жа­ет сос­ко­во-аль­вео­ляр­ный ком­плекс. Этот экзе­мо­по­доб­ная онко­ло­гия встре­ча­ет­ся в мам­мо­ло­гии в 5 % слу­ча­ев. Рак Педже­та может быть диа­гно­сти­ро­ван не толь­ко у жен­щин. Муж­чи­ны тоже под­вер­же­ны это­му забо­ле­ва­нию.

Раз­ви­ва­ет­ся это забо­ле­ва­ние в основ­ном после 50 лет. У пред­ста­ви­те­лей муж­ско­го пола этот вид рака диа­гно­сти­ру­ют реже, но он более агрес­си­вен, чем у жен­щин, так как молоч­ные желе­зы муж­чин мень­ше, рако­вые клет­ки лег­че про­ни­ка­ют в лим­фа­ти­че­ские узлы.

Причины возникновения рака Педжета

Развитие саркомы

Точ­ные при­чи­ны рака Педже­та в насто­я­щий момент оста­ют­ся неиз­вест­ны­ми, одна­ко суще­ству­ет ряд тео­рий на этот счёт:
  1. Эпи­дер­мот­роп­ная тео­рия гла­сит, что при диа­гно­сти­ро­ван­ном раке молоч­ных желез клет­ки Педже­та могут мигри­ро­вать по про­то­кам, попа­дать в сос­ки, и там начать имплан­ти­ро­вать­ся и раз­рас­тать­ся. Эта тео­рия была осно­ва­на на том, что рак Педже­та в почти 95% про­хо­дит вме­сте с про­чи­ми фор­ма­ми рака молоч­ных желез. И самое частое соче­та­ние – с внут­ри­про­то­ко­вой кар­ци­но­мой.
  2. Транс­фор­ми­ру­ю­щая тео­рия. Здесь выдви­га­ет­ся идея, что раз­ви­ва­ет­ся рак Педже­та из-за рез­ко­го пре­об­ра­зо­ва­ния кле­ток эпи­те­лия в зло­ка­че­ствен­ные фор­мы.
  3. Семей­ная пред­рас­по­ло­жен­ность. Чаще эта тео­рия выдви­га­ет­ся, когда рак Педже­та обна­ру­жи­ва­ют у муж­чи­ны. Сре­ди фак­то­ров, кото­рые спо­соб­ны про­во­ци­ро­вать рак, нахо­дят­ся трав­мы сос­ка и кан­це­ро­ген­ные воз­дей­ствия.

Классификация рака Педжета

По вари­ан­ту клас­си­че­ско­го тече­ния болез­ни мож­но выде­лить сле­ду­ю­щие фор­мы:

  • фор­ма остро­го экзе­ма­ти­да — выра­же­на сыпью, изъ­язв­ле­ни­ем и мок­ну­щи­ми рана­ми;
  • фор­ма хро­ни­че­ско­го экзе­ма­ти­да — выра­же­на фор­ми­ро­ва­ни­ем короч­ки, при сня­тии кото­рой появ­ля­ет­ся уча­сток мок­ну­тия;
  • псо­ри­а­ти­че­ская фор­ма — воз­ник­но­ве­ние папул, кото­рые обыч­но покры­ва­ют­ся сухи­ми чешуй­ка­ми;
  • язвен­ная фор­ма — выра­жа­ет­ся фор­ми­ро­ва­ни­ем кра­те­ро­по­доб­ных изъ­яв­ле­ний;
  • опу­хо­ле­вая фор­ма — выра­же­на обра­зо­ва­ни­ем опу­хо­лей в молоч­ной желе­зе.

Симптомы рака Педжета

Ран­ние симп­то­мы не име­ют осо­бой спе­ци­фич­но­сти, поэто­му боль­ной не про­яв­ля­ет обес­по­ко­ен­но­сти и не торо­пит­ся нане­сти визит мам­мо­ло­гу. Начи­на­ет про­яв­лять­ся забо­ле­ва­ние с неболь­шо­го покрас­не­ния, лёг­ко­го раз­дра­же­ния кожи сос­ко­во-аре­о­ляр­но­го ком­плек­са, шелу­ше­ния. Симп­то­мы могут пери­о­ди­че­ски про­па­дать, но со вре­ме­нем про­яв­ля­ют­ся вновь.

На сле­ду­ю­щем эта­пе болез­ни могут отсле­жи­вать­ся такие симп­то­мы как жже­ние, зуд и пощи­пы­ва­ние. Повы­ша­ет­ся чув­стви­тель­ность, есть веро­ят­ность обра­зо­ва­ния сероз­но-гемор­ра­ги­че­ских выде­ле­ний, так­же про­ис­хо­дит уплот­не­ние или втя­же­ние сос­ка. Про­грес­си­ро­ва­ние симп­то­мов сопро­вож­да­ет­ся гипе­ре­ми­ей, эро­зи­я­ми, появ­ле­ни­ем кор­ки и изъ­яв­ле­ний. При уда­ле­нии короч­ки обна­жа­ют­ся влаж­ные мок­ну­щие участ­ки.

Экзе­ма­тоз­ные изме­не­ния могут пере­хо­дить и на кожу око­ло сос­ка и аре­о­лы. Пора­жен­ная область несколь­ко при­под­ни­ма­ет­ся над чистой кожей и име­ет чёт­кие очер­та­ния. При паль­па­ции в боль­шей части слу­ча­ев про­щу­пы­ва­ют­ся уве­ли­чен­ные лим­фа­ти­че­ские узлы и опу­хо­ле­вые или узло­вые обра­зо­ва­ния. На более позд­них эта­пах часто появ­ля­ют­ся обиль­ные кро­вя­ные выде­ле­ния.

Диагностика рака Педжета

Диа­гно­сти­ку начи­на­ют кон­суль­та­ци­ей у мам­мо­ло­га, обще­го осмот­ра. Затем паци­ент дол­жен прой­ти УЗИ и биоп­сию молоч­ных желез, так­же назна­ча­ют МРТ, мам­мо­гра­фию.

Во вре­мя обсле­до­ва­ния обна­ру­жи­ва­ют ряд изме­не­ний: изме­не­ния фор­мы и состо­я­ния сос­ка, обла­сти вокруг, при паль­па­ции про­щу­пы­ва­ют­ся опу­хо­ли и вос­па­лён­ные лим­фо­уз­лы. Иссле­дуя мазок, обна­ру­жи­ва­ют клет­ки Педже­та.

Каче­ство мам­мо­гра­фии уве­ли­чи­ва­ет­ся, если при­сут­ству­ют опу­хо­ле­вые узлы. В слу­ча­ях, когда тако­вые отсут­ству­ют, чув­стви­тель­ность рент­ге­но­вой диа­гно­сти­ки состав­ля­ет не более 50 %. При ана­ли­зи­ро­ва­нии мам­мо­гра­фии врач смот­рит на фор­му сос­ка, тол­щи­ну кож­но­го покро­ва, нали­чие мик­ро­каль­ци­на­тов, лока­ли­за­цию опу­хо­ли и её раз­ме­ры.

Обыч­но изме­не­ния, кото­рые не уда­лось выявить при помо­щи мам­мо­гра­фии, мож­но узнать после про­ве­де­ния УЗИ. Так­же помо­га­ет эхо­гра­фия, кото­рая опре­де­ля­ет харак­тер ангио­ге­не­за и пока­зы­ва­ет состо­я­ние про­то­ков. МРТ помо­га­ет выявить изме­не­ния, кото­рые ещё не были про­яв­ле­ны кли­ни­че­ски. Биоп­сия даёт воз­мож­ность уста­но­вить гисто­ло­ги­че­ский диа­гноз ещё до про­ве­де­ния опе­ра­ции.

Лечение рака Педжета

При инва­зив­ной фор­ме, а так­же при внут­ри­про­то­ко­вой кар­ци­но­ме долж­на быть про­ве­де­на ради­каль­ная маст­эк­то­мия. Таким обра­зом, хирур­ги­че­ски уда­ля­ют молоч­ные желе­зы, груд­ные мыш­цы и лим­фа­ти­че­ские узлы.

На ран­них ста­ди­ях доста­точ­но про­ве­де­ния ради­каль­ной резек­ции, в кото­рую вхо­дит уда­ле­ние сос­ка и лишь части молоч­ной желе­зы, где рас­по­ла­га­ет­ся опу­хо­ле­вое обра­зо­ва­ние. После это­го дела­ют рекон­стру­и­ру­ю­щую мам­мо­пла­сти­ку.

Допол­няя хирур­ги­че­ское вме­ша­тель­ство, паци­ент дол­жен про­хо­дит гам­ма-, химио- и гор­мо­но­те­ра­пию. Систем­ное лече­ние счи­та­ет­ся луч­шей про­фи­лак­ти­кой мета­ста­зи­ро­ва­ния, а так­же появ­ле­ния реци­ди­вов.

Прогноз

Из-за того, что рас­по­знать рак Педже­та не все­гда уда­ёт­ся во вре­мя, лече­ние может задер­жать­ся на дли­тель­ное вре­мя. Если учи­ты­вать, что рост опу­хо­ли про­хо­дит доволь­но агрес­сив­но, то поста­нов­ка про­гно­за весь­ма слож­на, ведь, судя по отзы­вам вра­чей, даже после успеш­но про­ве­дён­ной опе­ра­ции суще­ству­ет очень высо­кий риск реци­ди­вов.

Сред­няя дли­тель­ность жиз­ни людей, боль­ных раком Педже­та при­бли­зи­тель­но рав­ня­ет­ся трём годам, но при нали­чии мета­ста­зов срок сокра­ща­ет­ся до одно­го года.


Интересное