Саркома Капоши — причины, симптомы, лечение и профилактика

Саркома Капоши — онкологическое заболевание, занимающее лидирующие позиции среди ВИЧ-инфицированных пациентов. Несмотря на отсутствие точной причины возникновения множественных геморрагических высыпаний, причастность к синдрому приобретенного иммунного дефицита рассматривают в первую очередь. Однако это не единственный фактор, провоцирующий развитие болезни. Гипотетическими причинами появления злокачественных образований также являются: предраковые состояния, инфицирование герпес-вирусами, генетическая предрасположенность к онкологии, иммуносупрессивная терапия при трансплантации органов и тканей.

Диагностика заболевания

Для установления онкологического диагноза с последующим подбором адекватного лечения не обязательно проводить биопсию.

Саркома Капоши — это особый вид опухоли, имеющей характерные симптомы в виде множественных пятнистых или узелковых высыпаний на коже и внутренних органах. Они могут быть плоскими или слегка возвышаться над уровнем кожи. Характерный буро-фиолетовый окрас сыпи позволяет безошибочно определить вид патологии. Поражение слизистых оболочек и лимфатических узлов присутствует в большинстве случаев.

Классическая форма болезни проходит три стадии:

• 1 стадия: красновато-синюшные пятна неправильной формы;
• 2 стадия: бляшки, выступающие над поверхностью кожи;
• 3 стадия: единичные или множественные узлы, сливающиеся между собой.

При гистологическом исследовании материала наблюдают большое количество вновь образовавшихся сосудов с тонкими стенками, которые располагаются в хаотичном порядке. Это явление объясняет причину возникновения кровотечений.

Классическая форма заболевания представлена в виде пятнистых, папулезных высыпаний неправильной формы с плотной консистенцией и блестящей поверхностью. В очагах воспаления присутствуют явления шелушения, поэтому сыпь кажется похожей на красный плоский лишай.

По мере развития онкологического процесса новообразования превращаются в единичные или множественные узлы, которые впоследствии изъязвляются. Отечность, развивающаяся после появления сыпи, может присутствовать на любом пораженном участке тела. Структура эпидермиса становится плотной, неровной с синюшным оттенком. Наличие увеличенных одной и нескольких групп лимфоузлов свидетельствует о прогрессировании патологического процесса.

В дальнейшем поражаются внутренние органы системы пищеварения (появляется рвота и диарея с примесью крови), центральной нервной системы (головокружение, ощущение мурашек по телу, повышение температуры тела), отмечаются деструктивные изменения в костной ткани вследствие потери кальция. Несмотря на явные внутренние поражения диагностировать болезнь без внешних симптомов на коже сложно.

Основными местами локализации этой формы рака являются:

• наружная поверхность кистей;
• стопы и голеностопные суставы (наружная поверхность);
• голова (верхние и нижние веки, скулы), шея.

Пятна и узлы обычно не причиняют беспокойства. Возможно появление зуда и жжения. В третьей стадии болезни опухоль изъязвляется и кровоточит.

Саркома, характеризующаяся формированием новых кровеносных сосудов, носит название ангиоматоз Капоши. Как выглядит патологический процесс, можно увидеть на фото.

Герпетиформная экзема — острое проявление саркомы Капоши. Характеризуется обильными везикулярными высыпаниями, появлением экземы и нейродермита на фоне фебрильной температуры тела. Сливаясь, пузырьки изъязвляются и выделяют инфильтрат. Тяжелое течение болезни грозит летальным исходом.

Саркома Капоши, которую ассоциируют с синдромом приобретенного иммунного дефицита — главный признак при ВИЧ-инфекции. Очаги первичной локализации патологического процесса в 30% случаев диагностируют именно в ротовой полости и глотке.

Саркома Капоши, диагностированная у ВИЧ-инфицированных пациентов, также проявляется в виде поражения кончика носа (характерный симптом), предплечий, плеч, лимфатических узлов и внутренних органов в результате метастазирования. Ввиду агрессивного течения заболевания шансы на его успешное устранение невелики.

Диагностируя саркому Капоши, следует исключить заболевания, имеющие схожую симптоматику. К ним относят:

1. меланому:
2. саркоидоз;
3. пиогенную гранулему;
4. псевдосаркому;
5. пигментный невус.

Главным отличительным признаком болезни является наличие специфических клеток, имеющих веретенообразную форму, и хаотично расположенных сосудов. Обнаружить их можно под микроскопом.

В комплекс диагностического исследования входят следующие процедуры:

• визуальный осмотр пораженных участков тела;
• забор тканевого фрагмента для гистологического исследования на уточнение гистогенеза опухоли;
• исследование крови, в том числе на антитела к вирусам (ВИЧ, герпес 8 типа, ВПЧ);
• применение маркеров цитокиновых рецепторов для выявления антигенов мембран опухолевых клеток;
• рентгенография грудной клетки;
• сцинтиграфия костей;
• гастроскопия, колоноскопия кишечника;
• ультразвуковая диагностика органов пищеварения и репродуктивной сферы;
• магнитно резонансная томография надпочечников;
• компьютерная томография почек.

Особое внимание уделяют иммунограмме.

Проводят разные виды тестов для определения следующих реакций организма:

1. противоопухолевый иммунитет путем выявления Т-лимфоцитов (CD3+);
2. выделение токсинов Т-лимфоцитами, которые разрушают раковые клетки (CD8+);
3. выработка антител В-лимфоцитами (CD19+);
4. выявление иммуноглобулинов;
5. уничтожение генетически измененных раковых клеток клетками-киллерами.

Сопутствующие заболевания

При диагностике саркомы Капоши часто выявляют и другие онкологические болезни:

• Саркома лимфоузлов — раковая опухоль, поражающая практически все лимфатические узлы. Рак развивается из лимфоретикулярных клеток. Онкологический процесс может быть локализованным или распространенным. Если рак развивается в лимфоузлах, то это лимфоцитарная форма болезни с крайне неблагоприятным прогнозом. Медиастинальный синдром — главный признак заболевания, он проявляется в виде одышки, болезненных ощущений в грудной клетке, аритмии, отечности туловища и конечностей. Лимфобластная форма характеризуется прежде всего увеличением шейных лимфоузлов, которые могут сохранять нормальные физиологические показатели на протяжении нескольких месяцев. По мере развития патологического процесса наблюдают поражение желудочно-кишечного тракта с явлениями общей интоксикации организма и кровотечениями.
• Карциносаркома матки — опасное онкологическое заболевание, часто с неутешительным прогнозом. Возникает преимущественно в постменопаузе. Прогрессирующая болезнь не всегда поддается лечению, несмотря на своевременную адекватную терапию и достижения современной медицины. Карциносаркому трудно диагностировать на раннем этапе развития. Опухоль дает о себе знать ациклическими кровотечениями из половых путей, неясной болью внизу живота. Прогноз выживаемости зависит от формы болезни, возраста женщины и общего состояния организма.
• Саркома яичника — болезнь, которая развивается в результате метастазирования при злокачественном поражении матки. Патология быстро прогрессирует, стремительно увеличиваясь в размерах. В некоторых случаях опухоль достигает нескольких килограммов. Поражение парного органа может быть одно или двухсторонним. Отсутствие специфических признаков провоцирует позднее обращение за квалифицированной медицинской помощью. Появление болей в тазовой области, нарушение менструального цикла, асцит часто ассоциируют с предменструальным или климактерическим синдромом. У женщин репродуктивного возраста болезнь протекает тяжелее, нежели в период менопаузы.

Факторы, провоцирующие появление болезни

Среди основных причин развития саркомы Капоши выделяют следующие:

1. Инфицирование вирусными инфекциями. Клинически доказана взаимосвязь между саркомой Капоши и HHV-8, KSHV и ВГЧ-8 — герпес вирусами. В комбинации с вирусом иммунодефицита человека является пусковым механизмом для развития рака. Саркома Капоши при ВИЧ — наиболее часто диагностированная патология среди пациенток до 40 лет. Передаваться вирусы могут с любой биологической жидкостью организма.
2. Генетический фактор. Предрасположенность к появлению саркомы Капоши наблюдают у женщин, в семье которых наблюдались случаи онкологии ввиду возрастных иммунодефицитных состояний.
3. Иммунодефицит, появившийся в результате использования цитостатических и иммунодепрессивных препаратов при пересадке органов и тканей, провоцирует появление саркомы Капоши.
4. Болезнь Ходжкина, плазмоцитома, лейкоз, грибовидный микоз — гипотетические причины появления саркомы Капоши, взаимосвязь которых зафиксирована медицинской статистикой.

Пандемия СПИДа увеличивает количество случаев саркомы Капоши. Несвоевременная диагностика, стремительное прогрессирование патологического процесса, отсутствие адекватной терапии на фоне выраженного снижения иммунитета влияют на отсутствие положительного результата лечения.

Тактика лечения

Лечением саркомы Капоши занимаются онкологи в специализированных медицинских учреждениях (онкоцентрах, клиниках, диспансерах). При проведении комплексного обследования организма для установления диагноза требуются консультации других специалистов: гематолога, эндокринолога, гастроэнтеролога, дерматовенеролога, инфекциониста.

При благоприятном течении болезни как такового специфического лечения не существует ввиду малоэффективности. Основной акцент — на лечение сопутствующих системных заболеваний. Симптоматическая терапия направлена на улучшения общего состояния: устранение болевого синдрома, явлений интоксикации, остановки кровотечений.

Если опухоль является не только косметологическим дефектом, но и представляет реальную угрозу для жизни пациентки ввиду особенности расположения, прибегают к радикальным методам.

Саркома Капоши предусматривает следующее лечение:

• Хирургическое удаление опухоли — наиболее результативный вид лечения, после которого чаще наблюдают длительную ремиссию. Период реабилитации проводят в домашних условиях. Нужно понимать, что всегда существует риск появления кровотечения, осложнений ввиду инфицирования или рецидивирования патологии.
• Непосредственное воздействие на раковую опухоль оказывает радиационное облучение в комбинации с криотерапией и введением в очаг поражения лекарственных средств (Проспидин, Хлоксиперазин и другие).
• Химиотерапию в комбинации с гормональными препаратами проводят курсами (не менее 4 на протяжении года). Неприятным моментом этой процедуры является наличие выраженных побочных эффектов.
• Антиретровирусная терапия в некоторых случаях дает положительный результат при условии продолжительного лечения (до одного года). Противовирусные препараты (в частности, интерфероны) подавляют активность вирусов, стимулируют иммунитет.

В большинстве случаев проводят комплексное лечение, комбинируя перечисленные варианты. Ограничением к назначению системной терапии является выраженный иммунодефицит. Однако в случаях, представляющих реальную угрозу для жизни, от этого способа лечения не отказываются.

Ввиду особо неблагоприятного прогноза с высоким показателем смертности (до 95%) такое лечение проводят для облегчения физического дискомфорта, предупреждения новых высыпаний, увеличения онкологического образования. Иммуносупрессивная форма болезни предусматривает доброкачественное течение с положительным результатом лечения.

Пациентки с высоким иммунным статусом имеют больше шансов на длительную ремиссию. В противном случае летальный исход наступает в течение 3-24 месяцев. Отсутствие адекватного лечения у пациенток с ВИЧ-инфекцией представляет реальную угрозу для жизни.

Наиболее распространенными осложнениями считают:

1. появление слоновости, образующейся в результате отечности лимфоузлов;
2. возникновение кровотечений;
3. вторичное инфицирование патогенной флорой;
4. нарушение работы всех органов и систем в результате метастазирования;
5. прогрессирование рака и летальный исход.

Меры профилактики

Основные профилактические мероприятия направлены на предупреждение инфицирования вирусными заболеваниями, предупреждение снижения резистентности организма. Своевременное обращение за квалифицированной помощью сокращает вероятность появления нежелательных последствий.

Консультация специалиста узкого профиля потребуется в следующих ситуациях:

• частые инфекционно-воспалительные процессы в организме;
• вероятность инфицирования заболеваниями, передающимися половым путем;
• наличие системных заболеваний, снижающих иммунитет;
• повышение температуры тела, причину которой невозможно установить самостоятельно;
• геморрагический синдром (склонность к кровоточивости);
• заболевания системы кровообращения;
• онкологические заболевания в анамнезе;
• генетическая предрасположенность (онкология передается по наследству);
• период после перенесенного радиационного облучения и химиотерапии.

В случае подтверждения диагноза необходимо придерживаться терапии, повышающей резистентность организма. Регулярные консультации и комплексное обследование организма не менее 1-2 раз в течение 6 месяцев с последующим выполнением рекомендаций лечащего врача снижает риск возникновения рецидивов. Меры профилактики, направленные на поддержание иммунной системы при саркоме Капоши — надежная защита организма от неблагоприятных последствий.